O uso da ultra-sonografia para diagnóstico de lesões da coluna vertebral é difundido desde a década de oitenta. Suas aplicações envolvem: diagnóstico de lesões medulares traumáticas; uso intra-operatório em cirurgias do trauma e tumores medulares; uso pré-operatório e evolutivo em pacientes com disrafismos espinhais; diagnóstico pré-natal dos disrafismos; diagnóstico dos disrafismos espinhais ocultos ao nascimento. Pacientes com suspeita de disrafismo espinhal oculto (estigmas cutâneos em linha média ou história familiar de disrafismos) representaram a principal indicação do exame que foi realizado em 292 pacientes do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Alterações como lipomas do cone medular, medula baixa, filo terminal espesso, cistos da ponta do cone medular e seios dérmicos foram identificados com fidelidade à ultra-sonografia. A interpretação do exame não apresentou dificuldades técnicas. Sua realização é rápida, não é necessária sedação, apresenta baixo custo e idealmente deve ser realizado pelo próprio neurocirurgião devido ao grande número de informações possíveis durante o exame. O exame entretanto não substitui a ressonância magnética mas pode ser um bom método de triagem para os pacientes.

Ultrasonography for diagnosis of spinal cord diseases has been used since the eighties. There are different fields for its use: traumatic spine lesions, intra-operative use in trauma and spine tumors surgery, pre-operative and follow up study for spinal dysraphism, occult spinal dysraphism of the newborn. Patients with suspected occult spinal dysraphism are the most important indication for the method. Utrasonography was performed in 292 patients of Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais. Lesions such as conus medullaris lipomas, low level of conus medullaris, filum terminale tethering, cauda equina cysts and dermal sinuses can be well demonstrated. There is no difficulty in interpreting the image. The exam does not need sedation; it is safe, fast and cheap. Ideally it should be performed by the neurosurgeon as it may provide many information during the examination. The ultrasonography does not replace magnetic resonance imaging but it is an excellent method for screening.

A síndrome de Brown-Vialetto-van Laere é entidade degenerativa hereditária ou esporádica, rara, caracterizada por surdez neuro-sensorial seguida ou acompanhada por uma variedade de alterações de nervos cranianos, podendo ainda ocorrer acometimento de corno anterior e vias ópticas. Relatamos dois casos e discutimos o diagnóstico diferencial e a relação da síndrome com as atrofias espinhais e surdez hereditária.

Brown-Vialetto-van Laere syndrome is a rare hereditary or sporadic degenerative disorder characterised by progressive sensoryneural deafness, followed or accompanied by cranial nerve palsies. The anterior horn cells and the optic pathways may be involved in some cases. We report two cases, and comment the differential diagnosis and the relationships of this syndrome to the muscle spinal atrophies and the hereditary deafness.

A síndrome de Russel é caracterizada por emaciação e hiperatividade da criança e é decorrente de processo expansivo hipotalâmico. O caso relatado apresenta os sinais típicos da síndrome associados a distúrbios na secreção do hormônio do crescimento e quadro de puberdade precoce desenvolvido aos 4 anos de idade. A patogênese das alterações é discutida e relacionada com a disfunção do eixo hipotálamo-hipofisário, produzida pela evolução do crescimento tumoral.

The Russel's syndrome is characterized by emaciation and hyperactivity in children and is caused by hypothalamic expansive process. This report presents the typical signs of the syndrome associated with growth hormone secretion disorders and precocious puberty pattern appearing at the age of four. The pathogenesis of the disorder is discussed and related to the hypothalamus-pituitary axis dysfunction caused by the tumor growth.

É relatado um caso de sub-luxação atlanto-axial em um paciente de 17 anos com doença reumática. A sub-luxação não pôde ser reduzida por tração cervical. Fixação posterior com acrílico e fios de aço não conseguiu prevenir a progressão da sub-luxação com o aparecimento de sintomas de compressão medular. O processo odontóide foi removido por via transorofaríngea levando à melhora da sintomatologia. O tratamento da sub-luxação atlanto-axial é discutido, sendo dada ênfase à descompressão por via anterior.

A case of atlanto-axial subluxation in a 17 year old boy with rheumatic disease is reported. The subluxation could not be reduced by cervical traction. Posterior fixation with acrilic and wire was unable to prevent the appearance of signs of spinal cord compression. The odontoid process was removed through a transoral approach leading to neurologic recovery. Treatment of atlanto-axial subluxation is discussed, enphasis being given to the indications for anterior descompression.

Os autores relatam um caso de diabete insípido que se desenvolveu 24 horas após o paciente ter sido submetido a mielografia com Pantopaque para esclarecimento de um quadro de paraparesia. Radiografias de crânio revelaram a presença de gotículas do contraste na região para-selar. Houve regressão dos sintomas após tratamento com corticóides. O mecanismo de desenvolvimento do diabete insípido foi, provavelmente, um efeito mecânico-irritativo ou imuno-alérgico sobre a região hipotálamo-hipofisária. Os autores dão ênfase ao fato de que deve-se ter cuidado em evitar que Pantopaque penetre no espaço subaracnóide supratentorial.

The case of a 28 year-old man in whom diabetes insipidus appeared 24 hours after Pantopaque myelography is reported. This unusual complication, not previously reported, probably was caused by a hypersensitivity reaction or mechanical-irritative effect on the hypothalamic-hipophyseal area produced by suprasellar Pantopaque droplets, demonstrated by skull x-rays. The patient improved after being treated with steroids. Some serious complications of myelography can be prevented by avoiding supratentorial spillage of Pantopaque.

É relatado um caso de apoplexia hipofisária subsequente à realização de pneumencefalograma. O mecanismo etiopatogênico é discutido, sendo recomendado que a cirurgia deva seguir imediatamente o pneumencefalograma em casos mostrando significante extensão supra-selar de adenomas pituitários mesmo quando não haja hipertensão intracraniana.

A case of pituitary apoplexy following the performance of a pneumoencephalogram is reported. No such a case has beem published in the literature, to the author's knowledge. The etiopathogenetic mechanism is discussed and a recomendation is made that surgery should be performed straight after completion of the pneumoencephalogram, should it show a significant supra-selar extension of a pituitary adenoma, even in the absence of increased intracranial pressure.

Após revisão da literatura são relatados 3 casos de polineuropatia craniana. Os quadros clínicos se enquadram na síndrome de "oftalmoplegia dolorosa", relatada por Hunt e col. ³ e que fora anteriormente descrita por To- losa7. A causa parece ser um processo inflamatório crônico de etiologia não esclarecida situado na dura-mater da base do crânio notadamente do seio cavernoso. Os 3 casos aqui relatados foram vistos, todos, no período de 4 meses, sugerindo que a freqüência desta síndrome em nosso meio deva ser mais elevada do que geralmente se acredita. O prognóstico quanto à recuperação é excelente mas recurrências são freqüentes. O diagnóstico diferencial é discutido.

Three cases of cranial polineuropathy similar to those published by Hunt and col.³ under the name of "Painfull ophtalmoplegia" are reported. The syndrome was first described by Tolosa7 in 1954. The underlying pathology is a chronic inflammatory process which involves the dura-mater of the base of the skull, specially at the cavernous sinus. The three cases here reported were seen over a period of only 4 months, suggesting that this syndrome is more prevalent in Brazil than one might think. The prognosis as to recovery, is good but recurrences are frequent. The differencial diagnosis is discussed.